Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Erkrankung der Gallenwege. Entzündungen führen zu Vernarbungen und Verengungen, sodass die Galle schlechter abfließen kann. Dadurch kann die Leber im Verlauf geschädigt werden. PSC tritt häufig gemeinsam mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) auf, besonders mit Colitis ulcerosa.
Was ist eine primär sklerosierende Cholangitis?
Bei PSC entzünden sich die kleinen und großen Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber. Die dabei entstehenden Narben können die Gallenwege verengen. Die Galle staut sich dann zurück und kann Lebergewebe schädigen. Der Verlauf ist unterschiedlich: Manche Betroffene bleiben lange beschwerdefrei, bei anderen schreitet die Erkrankung schneller fort.
Wer ist betroffen?
PSC wird häufig bei jüngeren Erwachsenen diagnostiziert und tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen. Viele Betroffene haben zusätzlich eine CED. Die genauen Ursachen sind jedoch nicht geklärt. Diskutiert werden ein Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung, fehlgeleiteten Immunreaktionen und Umweltfaktoren. Ein einzelner Auslöser oder ein einzelnes verantwortliches Gen ist nicht bekannt.
Symptome der PSC
Zu Beginn verursacht PSC oft keine Beschwerden. Wenn Symptome auftreten, sind sie zunächst häufig unspezifisch. Möglich sind:
- Müdigkeit und verminderte Belastbarkeit
- Juckreiz
- Druck oder Schmerzen im rechten Oberbauch
- Gelbfärbung der Haut oder Augen (Gelbsucht)
- ungewollter Gewichtsverlust
Gelbsucht entsteht, wenn Bilirubin wegen des behinderten Gallenabflusses nicht ausreichend ausgeschieden wird. Fieber und Schüttelfrost können auf eine bakterielle Entzündung der Gallenwege, eine sogenannte Cholangitis, hinweisen. Bei solchen Beschwerden solltest du zeitnah ärztliche Hilfe suchen.
Wie wird PSC diagnostiziert?
Am Anfang stehen deine Krankengeschichte, eine körperliche Untersuchung und Blutuntersuchungen. Bestimmt werden unter anderem Leberwerte wie AST, ALT, Gamma-GT und alkalische Phosphatase sowie Bilirubin. Entzündungswerte können zusätzliche Hinweise geben. Auffällige Leberwerte beweisen PSC allerdings nicht, weil auch andere Erkrankungen infrage kommen.
Mit bildgebenden Verfahren lassen sich die Gallenwege beurteilen:
- Ultraschall: Er kann einen ersten Überblick über Leber und Gallenwege geben.
- MRCP: Diese spezielle MRT-Untersuchung stellt die Gallenwege detailliert dar und ist nicht invasiv.
- ERCP: Sie wird vor allem eingesetzt, wenn eine Verengung behandelt, ein Stein entfernt oder eine Gewebeprobe gewonnen werden soll. Da sie Risiken hat, ist sie nicht bei jeder PSC zur reinen Diagnostik erforderlich.
Eine Leberbiopsie ist in bestimmten Situationen sinnvoll, etwa wenn die Diagnose unklar ist oder eine andere Lebererkrankung abgegrenzt werden muss. Zu den möglichen Differentialdiagnosen gehören unter anderem primär biliäre Cholangitis, Autoimmunhepatitis und Gallensteine.
Behandlung: Was hilft bei PSC?
Eine Heilung der PSC gibt es derzeit nicht. Die Behandlung soll Beschwerden lindern, Komplikationen vermeiden und die Leberfunktion möglichst lange erhalten. Welche Maßnahmen infrage kommen, hängt vom individuellen Verlauf ab und gehört in die Hände eines spezialisierten Behandlungsteams.
Medikamente und symptomatische Therapie
Ursodeoxycholsäure (UDCA) wird bei PSC eingesetzt, ist aber nicht für alle Betroffenen gleichermaßen wirksam. Die Studienlage zur Beeinflussung des Krankheitsverlaufs ist nicht eindeutig. Die Behandlung muss ärztlich überwacht werden. Gegen Beschwerden wie Juckreiz können weitere Medikamente verordnet werden. Eine bakterielle Cholangitis wird mit Antibiotika behandelt.
Behandlung verengter Gallenwege
Ausgeprägte oder symptomatische Verengungen können häufig im Rahmen einer ERCP behandelt werden. Dabei lassen sich Gallenwege gegebenenfalls aufweiten oder von Steinen befreien. Das Verfahren sollte wegen möglicher Komplikationen gezielt eingesetzt werden.
Lebertransplantation
Bei fortgeschrittener Leberzirrhose, Leberversagen oder schweren Komplikationen kann eine Lebertransplantation erforderlich werden. Ob sie infrage kommt, wird in einem Transplantationszentrum geprüft.
Mögliche Komplikationen und Kontrollen
PSC kann zu wiederkehrenden Entzündungen der Gallenwege, Gallensteinen, Leberzirrhose und Leberversagen führen. Außerdem ist das Risiko für Gallengangskrebs erhöht. Bei einer begleitenden CED müssen auch die notwendigen Darmkontrollen beachtet werden. Regelmäßige Blutuntersuchungen und je nach Verlauf bildgebende Kontrollen helfen, Veränderungen und Komplikationen frühzeitig zu erkennen.
PSC und chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
Besonders häufig besteht ein Zusammenhang mit Colitis ulcerosa, seltener mit Morbus Crohn. Wenn du PSC und eine CED hast, sollten Gastroenterologie und Hepatologie die Behandlung gemeinsam abstimmen. Darm- und Leberbeschwerden können sich überschneiden, deshalb ist eine abgestimmte Verlaufskontrolle wichtig.
Alltag, Ernährung und Unterstützung
Eine spezielle PSC-Diät ist nicht belegt. Eine ausgewogene Ernährung kann jedoch helfen, dein Wohlbefinden und deinen Ernährungszustand zu unterstützen. Bei Verdacht auf Mangelzustände, insbesondere bei fettlöslichen Vitaminen, solltest du mit deinem Behandlungsteam sprechen, bevor du Nahrungsergänzungsmittel einnimmst. Alkohol solltest du bei einer Lebererkrankung mit deiner Ärztin oder deinem Arzt besprechen. Regelmäßige, an deine Belastbarkeit angepasste Bewegung und ausreichend Erholung können im Alltag helfen.
Juckreiz, Fatigue und die Ungewissheit über den weiteren Verlauf können psychisch belasten. Gespräche mit vertrauten Menschen, Selbsthilfegruppen oder professionelle psychologische Unterstützung können den Umgang mit der Erkrankung erleichtern. Eine enge Betreuung durch Gastroenterologie oder Hepatologie ist besonders wichtig.
Wann solltest du ärztliche Hilfe suchen?
Neue oder zunehmende Gelbsucht, starke Oberbauchschmerzen, Fieber, Schüttelfrost oder eine deutliche Verschlechterung des Allgemeinzustands solltest du rasch medizinisch abklären lassen. Diese Beschwerden können unter anderem auf eine Entzündung oder einen gestörten Gallenabfluss hinweisen.
PSC ist eine seltene, chronische Erkrankung, die individuell verläuft. Eine frühzeitige Abklärung von Beschwerden, regelmäßige Kontrollen und eine Behandlung von Komplikationen können dazu beitragen, die Leberfunktion und Lebensqualität möglichst lange zu erhalten.
