Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung. Dabei werden motorische Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark geschädigt. Diese Nervenzellen steuern die willkürlichen Muskelbewegungen. Mit zunehmendem Verlust der Nervenfunktion entstehen Muskelschwäche, Muskelschwund und Lähmungen.
Symptome von ALS
Die ersten Anzeichen können unauffällig sein und sich je nach betroffenem Körperbereich unterscheiden. Häufig beginnen die Beschwerden in einer Hand, einem Arm, einem Bein oder an der Sprech- und Schluckmuskulatur. Mögliche Symptome sind:
-
Muskelschwäche, zum Beispiel beim Greifen, Gehen oder Treppensteigen
-
Muskelzuckungen und Muskelkrämpfe
-
Muskelschwund und zunehmende Bewegungseinschränkungen
-
undeutliche Sprache oder Schwierigkeiten beim Sprechen
-
Probleme beim Kauen und Schlucken
-
später möglicherweise Atemprobleme durch eine Schwäche der Atemmuskulatur
Der Verlauf ist individuell. Bei manchen Menschen verschlechtern sich die Beschwerden schneller, bei anderen langsamer. Muskelzuckungen oder Schwäche haben außerdem viele mögliche Ursachen und bedeuten nicht automatisch ALS. Neu auftretende oder zunehmende Beschwerden solltest du neurologisch abklären lassen.
Ursachen und Häufigkeit
Die genauen Ursachen von ALS sind noch nicht vollständig geklärt. Vermutlich wirken bei der Entstehung mehrere Faktoren zusammen. Dazu können genetische Veränderungen und bislang nicht eindeutig belegte Umweltfaktoren gehören. Ein Teil der Erkrankungen tritt familiär gehäuft auf; bei anderen Betroffenen lässt sich keine familiäre Ursache feststellen.
ALS ist selten. Im Ausgangstext werden etwa zwei bis drei neue Fälle pro 100.000 Menschen und Jahr genannt. Männer sind etwas häufiger betroffen. Die Erkrankung tritt überwiegend im Erwachsenenalter auf, häufig zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr. Diese Angaben sind Durchschnittswerte und erlauben keine Aussage über den individuellen Verlauf.
Wie wird ALS diagnostiziert?
Es gibt keinen einzelnen Test, der ALS sicher nachweist. Die Diagnose stützt sich auf die Krankengeschichte, die Entwicklung der Beschwerden und eine neurologische Untersuchung. Dabei prüft das ärztliche Team unter anderem Muskelkraft, Reflexe, Koordination und die Verteilung der Symptome.
Typische Untersuchungen sind:
-
Elektromyografie (EMG): Sie misst die elektrische Aktivität der Muskeln und kann Hinweise auf eine Schädigung von Nerven oder Muskeln geben.
-
Magnetresonanztomografie (MRT): Sie kann Veränderungen im Gehirn und Rückenmark sichtbar machen und hilft vor allem dabei, andere Erkrankungen auszuschließen.
-
Blut- und Urintests: Sie können andere Ursachen mit ähnlichen Beschwerden aufdecken.
-
Genetische Untersuchungen: Sie kommen insbesondere infrage, wenn es Hinweise auf eine familiäre Form gibt.
Weil die frühen Symptome anderen neurologischen oder orthopädischen Erkrankungen ähneln können, kann die Abklärung Zeit beanspruchen. Eine Behandlung sollte durch eine neurologische Praxis oder ein spezialisiertes ALS-Zentrum begleitet werden.
Behandlung und Therapie
ALS ist derzeit nicht heilbar. Die Behandlung verfolgt deshalb mehrere Ziele: Sie soll das Fortschreiten der Erkrankung möglichst verlangsamen, Beschwerden lindern, Funktionen so lange wie möglich erhalten und dich im Alltag unterstützen. Das Behandlungskonzept wird regelmäßig an deinen Verlauf angepasst.
Medikamente
Zu den im Ausgangstext genannten zugelassenen Wirkstoffen gehören Riluzol und Edaravone. Riluzol soll das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen. Edaravone ist in einigen Ländern verfügbar und kann bei bestimmten Betroffenen Beschwerden oder den Verlauf beeinflussen. Beide Medikamente sind keine Heilmittel. Ob eine Behandlung infrage kommt, welche Dosierung passt und welche Kontrollen nötig sind, entscheidet dein behandelndes Team. Mögliche Nebenwirkungen und Wechselwirkungen solltest du vor Beginn besprechen.
Physio-, Ergo- und Logopädie
Physiotherapie kann Beweglichkeit erhalten, Fehlhaltungen entgegenwirken und bei Krämpfen oder Verspannungen unterstützen. Die Übungen sollten an deine Kraft und Belastbarkeit angepasst sein; Überanstrengung kann problematisch sein. Ergotherapie hilft dabei, Alltagsaktivitäten zu erleichtern und Hilfsmittel sinnvoll einzusetzen. Logopädie unterstützt bei Sprech- und Schluckproblemen und kann auch Kommunikationshilfen einbeziehen.
Atmung und Ernährung
Wenn die Atemmuskulatur schwächer wird, sind regelmäßige Kontrollen der Atmung wichtig. Atemtherapie und geeignete Geräte können die Atmung unterstützen, insbesondere wenn Beschwerden nachts auftreten. Bei Atemnot oder einer deutlichen Verschlechterung solltest du umgehend medizinische Hilfe suchen.
Schluckstörungen erhöhen das Risiko für Gewichtsverlust und eine unzureichende Flüssigkeits- und Nährstoffzufuhr. Eine Ernährungsberatung kann dabei helfen, ausreichend Kalorien und Nährstoffe aufzunehmen und die Konsistenz von Speisen anzupassen. Nahrungsergänzungsmittel solltest du nur nach medizinischer oder ernährungsmedizinischer Beratung verwenden.
Psychologische und palliative Unterstützung
Die Diagnose und der fortschreitende Verlust körperlicher Fähigkeiten belasten Betroffene und Angehörige. Psychologische Beratung, Selbsthilfegruppen und soziale Unterstützung können helfen, mit Ängsten, Stress und Veränderungen im Alltag umzugehen. Palliativversorgung richtet sich nicht nur auf die letzte Lebensphase, sondern kann Beschwerden lindern und die Lebensqualität während der Erkrankung unterstützen.
Alternative Verfahren und Forschung
Akupunktur, Massagen oder andere ergänzende Verfahren können von einzelnen Menschen als wohltuend empfunden werden. Für viele alternative Heilmethoden fehlen jedoch ausreichende wissenschaftliche Belege für eine Wirkung auf ALS. Sie sollten die neurologische Behandlung nicht ersetzen. Besprich jedes ergänzende Verfahren mit deinem Behandlungsteam, damit es nicht mit Medikamenten oder anderen Maßnahmen kollidiert.
Forschende untersuchen unter anderem genetische Faktoren, Entzündungsprozesse, fehlgefaltete Proteine, neue Medikamente und Gentherapien. Solche Ansätze befinden sich teilweise noch in der Prüfung und sind nicht automatisch etablierte Behandlungen. Wenn du an einer Studie interessiert bist, solltest du Nutzen, Risiken und Voraussetzungen fachärztlich erläutern lassen.
Hilfsmittel, Pflege und Alltag
Technische Hilfsmittel können Selbstständigkeit und Kommunikation länger ermöglichen. Dazu gehören elektrische Rollstühle, individuell angepasste Steuerungen, Sprachcomputer, Tablet-Apps und Systeme zur Augensteuerung. Auch Sprachsteuerung im Haushalt kann den Alltag erleichtern. Welche Versorgung geeignet ist, hängt von deinen Fähigkeiten, deiner Wohnsituation und dem Krankheitsverlauf ab.
Mit fortschreitender Erkrankung kann Unterstützung bei Bewegung, Körperpflege, Ernährung und Atmung nötig werden. Eine barrierearme Wohnumgebung, Pflegehilfsmittel und professionelle Pflege entlasten dich und deine Angehörigen. Pflegekräfte benötigen für den Umgang mit Atem- und Kommunikationshilfen eine passende Einweisung. Angehörige sollten ebenfalls Pausen und Entlastungsangebote einplanen.
Versicherung und finanzielle Unterstützung
Bei ALS können Kosten für Medikamente, Therapien, Pflege, Hilfsmittel, Umbauten und gegebenenfalls Krankenhausaufenthalte entstehen. Die Krankenversicherung übernimmt Leistungen nach den jeweiligen gesetzlichen oder vertraglichen Bedingungen. Die Pflegeversicherung kann abhängig vom festgestellten Pflegegrad Pflegeleistungen und Hilfsmittel unterstützen. Auch Ansprüche auf Erwerbsminderungsrente oder andere Sozialleistungen können geprüft werden.
Eine Berufsunfähigkeitsversicherung kann finanzielle Leistungen vorsehen, wenn die vertraglichen Voraussetzungen erfüllt sind. Ob und in welcher Höhe gezahlt wird, hängt vom Vertrag und der konkreten Prüfung ab. Bestehende Versicherungen solltest du frühzeitig prüfen. Bei Anträgen und Ablehnungen können unabhängige Beratungsstellen, Patientenorganisationen oder eine qualifizierte Rechtsberatung helfen.
Vorsorge und Selbstbestimmung
Eine Patientenverfügung kann festhalten, welche medizinischen Maßnahmen du in bestimmten Situationen wünschst oder ablehnst. Mit einer Vorsorgevollmacht bestimmst du eine Vertrauensperson, die dich vertreten kann, wenn du selbst nicht entscheiden kannst. Besprich diese Dokumente mit deinen Angehörigen und dem medizinischen Team und aktualisiere sie, wenn sich deine Wünsche ändern.
Für Betroffene und Familien sind spezialisierte ALS-Ambulanzen, die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V. und lokale Selbsthilfegruppen wichtige Anlaufstellen. Sie können bei medizinischen Fragen, Hilfsmitteln, Pflege, sozialrechtlichen Ansprüchen und dem Austausch mit anderen Betroffenen unterstützen.
