Das Locked-in-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung. Betroffene sind meist bei klarem Bewusstsein und können denken, fühlen und ihre Umgebung wahrnehmen, während nahezu alle willkürlichen Bewegungen ausfallen. Häufig bleiben vertikale Augenbewegungen und Blinzeln erhalten. Diese Bewegungen können die einzige Möglichkeit sein, Bedürfnisse und Antworten mitzuteilen.
Die Erkrankung entsteht meist durch eine Schädigung des Hirnstamms, insbesondere durch eine Durchblutungsstörung. Sie ist ein medizinisch komplexer Zustand und muss sorgfältig von Bewusstseinsstörungen unterschieden werden.
Symptome des Locked-in-Syndroms
Schwere Lähmung bei erhaltenem Bewusstsein
Typisch ist eine vollständige oder nahezu vollständige Lähmung der willkürlichen Muskulatur. Arme, Beine, Rumpf und häufig auch die Gesichtsmuskulatur lassen sich nicht oder kaum bewegen. Sprechen ist meist nicht möglich. Das Bewusstsein und die kognitiven Fähigkeiten bleiben dagegen in der Regel erhalten. Du kannst also wach sein, denken, dich erinnern und deine Umgebung verstehen, ohne dich auf herkömmliche Weise äußern zu können.
Augenbewegungen und Kommunikation
Bei vielen Betroffenen bleiben Augenbewegungen nach oben und unten sowie das Blinzeln erhalten. Diese Funktionen dienen häufig als Grundlage für eine einfache Ja-Nein-Kommunikation oder für Augensteuerungssysteme. Je nach Ausprägung können minimale Bewegungen an Fingern oder Zehen vorhanden sein. Das Ausmaß der erhaltenen Beweglichkeit ist individuell verschieden.
Schlucken, Atmung und Sprache
Auch die Muskeln für Sprechen und Schlucken können betroffen sein. Dadurch besteht das Risiko, sich zu verschlucken oder Nahrung und Flüssigkeit in die Atemwege einzuatmen. Die Versorgung mit Nahrung, Flüssigkeit und gegebenenfalls Beatmung muss deshalb individuell medizinisch und pflegerisch geplant werden. Ob und wie sicher du schlucken kannst, lässt sich nur durch eine fachliche Untersuchung beurteilen.
Ursachen
Vaskuläre Auslöser
Am häufigsten liegt eine Schädigung durch eine Durchblutungsstörung des Hirnstamms zugrunde. Auslöser kann insbesondere ein Verschluss oder eine Thrombose der Arteria basilaris sein. Dadurch kann ein Infarkt im Bereich des Hirnstamms entstehen. Auch eine Blutung im Pons, einem Abschnitt des Hirnstamms, kann das Locked-in-Syndrom verursachen.
Weitere mögliche Ursachen
Daneben kommen nicht vaskuläre Auslöser infrage. Dazu zählen schwere Schädel-Hirn-Traumata, Entzündungen oder Infektionen des Gehirns, Tumoren mit Druck auf den Hirnstamm sowie demyelinisierende Erkrankungen wie Multiple Sklerose. Bluthochdruck, Diabetes, Rauchen und ein hoher Cholesterinspiegel können das Risiko für Gefäßerkrankungen erhöhen, die wiederum einen Schlaganfall begünstigen. Das Locked-in-Syndrom selbst wird in der Regel nicht direkt vererbt.
Wie wird das Locked-in-Syndrom diagnostiziert?
Die Diagnose kann schwierig sein, weil Betroffene ihre Wahrnehmung und ihr Denken nicht unmittelbar mitteilen können. Eine genaue klinische Untersuchung ist deshalb besonders wichtig. Ärztinnen und Ärzte achten unter anderem auf Augenbewegungen, Blinzeln, Reflexe und kleinste willkürliche Bewegungen.
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Bildgebung: MRT oder CT können Infarkte, Blutungen, Tumoren oder andere Schäden im Gehirn sichtbar machen. Untersuchungen der Gefäße, etwa mit Doppler-Sonografie, können die Durchblutung beurteilen.
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EEG: Ein Elektroenzephalogramm misst die elektrische Hirnaktivität und kann bei der Abklärung anderer Ursachen helfen.
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Labor und Liquor: Blutuntersuchungen oder eine Liquorpunktion können sinnvoll sein, wenn entzündliche oder infektiöse Ursachen vermutet werden.
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Beobachtung: Eine wiederholte Untersuchung und Langzeitbeobachtung können erforderlich sein, wenn anfangs keine eindeutige Kommunikation möglich ist.
Abgrenzung zu anderen Zuständen
Beim Locked-in-Syndrom ist das Bewusstsein im Unterschied zu einem Koma oder einem apallischen Syndrom grundsätzlich erhalten. Auch ein akinetischer Mutismus kann ähnlich wirken und muss abgeklärt werden. Beim Hirntod sind die Hirnfunktionen dagegen irreversibel erloschen. Die Unterscheidung ist entscheidend und gehört in die Hände eines erfahrenen medizinischen Teams.
Behandlung und Rehabilitation
Akutbehandlung
Bei einem plötzlich auftretenden Locked-in-Syndrom steht zunächst die Behandlung der Ursache und die Stabilisierung der lebenswichtigen Funktionen im Mittelpunkt. Bei einem Schlaganfall gelten die entsprechenden Notfallmaßnahmen. Wenn plötzlich eine schwere Lähmung, Sprachlosigkeit, Sehstörung oder eine Störung der Augenbewegungen auftritt, musst du sofort den Notruf wählen. Jede Minute kann bei einem Schlaganfall wichtig sein.
Interdisziplinäre Rehabilitation
Eine Heilung im Sinne einer vollständigen Wiederherstellung kann nicht zugesagt werden. Die Rehabilitation soll jedoch vorhandene Fähigkeiten erhalten, mögliche Verbesserungen fördern, Komplikationen vermeiden und die Selbstbestimmung stärken. Der Therapieplan wird an deine Fähigkeiten, medizinischen Bedürfnisse und persönlichen Ziele angepasst.
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Physiotherapie: Passive und aktive Übungen können Beweglichkeit erhalten, Gelenkversteifungen vorbeugen und die körperliche Belastbarkeit unterstützen.
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Ergotherapie: Sie hilft dabei, Alltagsabläufe anzupassen und geeignete Hilfsmittel zu nutzen.
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Logopädie: Sie befasst sich mit Kommunikation sowie mit Sprach- und Schluckstörungen. Die Schlucksicherheit muss individuell geprüft werden.
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Pflege und ärztliche Betreuung: Je nach Situation sind Maßnahmen zur Atemunterstützung, Ernährung, Körperpflege, Schmerzbehandlung sowie zur Vermeidung weiterer Komplikationen notwendig.
Kommunikations- und Alltagshilfen
Eine verlässliche Kommunikation ist ein zentraler Bestandteil der Versorgung. Möglich sind zunächst vereinbarte Augen- oder Blinksignale, später beispielsweise Buchstabentafeln, Augensteuerungscomputer, Sprachausgabegeräte und spezielle Software. Assistive Technologien können dir außerdem helfen, Computer, Umgebung oder bestimmte Alltagsfunktionen zu bedienen.
Welche Lösung geeignet ist, hängt von deinen erhaltenen Bewegungen, deiner Sehfähigkeit, deiner Aufmerksamkeit und deiner Umgebung ab. Therapeutinnen, Therapeuten und Fachkräfte für unterstützte Kommunikation können die Auswahl und Anpassung begleiten.
Langzeitfolgen und psychosoziale Unterstützung
Das Leben mit einem Locked-in-Syndrom kann mit dauerhafter Abhängigkeit von Unterstützung, eingeschränkter Mobilität, Problemen bei Atmung, Ernährung oder Ausscheidung und einem hohen Pflegebedarf verbunden sein. Die Auswirkungen unterscheiden sich jedoch von Person zu Person.
Die Belastung durch Isolation, fehlende Ausdrucksmöglichkeiten, Angst oder Frustration darf nicht unterschätzt werden. Psychologische Unterstützung, eine funktionierende Kommunikation und der Kontakt zu Familie, Freunden oder Selbsthilfegruppen können helfen. Auch Angehörige benötigen Beratung und Entlastung. Sie sollten ihre eigenen körperlichen, emotionalen und finanziellen Grenzen ernst nehmen und Unterstützung annehmen.
Was du wissen solltest
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Das Locked-in-Syndrom bedeutet nicht automatisch einen Verlust des Bewusstseins oder der Denkfähigkeit.
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Die erhaltenen Augenbewegungen können eine wichtige Brücke zur Kommunikation sein.
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Die Ursache, das Ausmaß der Lähmung und die weitere Entwicklung sind individuell verschieden.
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Eine frühe Diagnose, medizinische Behandlung, Rehabilitation und geeignete Hilfsmittel können die Versorgung und Teilhabe unterstützen.
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Bei plötzlich auftretenden neurologischen Symptomen musst du sofort den Notruf wählen.
Für konkrete Fragen zu Diagnose, Prognose, Ernährung, Beatmung oder Therapie brauchst du eine individuelle ärztliche Beurteilung. Auch die Auswahl von Hilfsmitteln sollte gemeinsam mit dem behandelnden und therapeutischen Team erfolgen.
