Das hypereosinophile Syndrom (HES) ist eine seltene Gruppe von Erkrankungen. Dabei sind über längere Zeit zu viele Eosinophile im Blut vorhanden. Diese weißen Blutkörperchen unterstützen normalerweise die Abwehr von Parasiten und spielen bei allergischen Reaktionen eine Rolle. Bei HES können sie jedoch Entzündungen auslösen und Gewebe oder Organe schädigen.
Die Beschwerden hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Eine erhöhte Eosinophilenzahl allein reicht deshalb nicht für die Diagnose aus. Andere Ursachen wie Infektionen, Allergien, Medikamente oder Erkrankungen des Knochenmarks müssen ausgeschlossen werden.
Welche Symptome verursacht HES?
HES kann sich sehr unterschiedlich äußern. Manche Beschwerden entwickeln sich langsam, andere treten plötzlich auf. Zu den möglichen allgemeinen Symptomen gehören:
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Müdigkeit und Abgeschlagenheit
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Fieber
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ungewollter Gewichtsverlust
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Hautveränderungen und Juckreiz
Haut und Schleimhäute
Häufig sind juckende Ausschläge, Nesselsucht, Ekzeme, Schwellungen oder verdickte Hautstellen. Das Aussehen und die Ausprägung können stark variieren.
Lunge und Atemwege
Eine Beteiligung der Atemwege kann Husten, Atemnot, ein Engegefühl im Brustkorb oder asthmaähnliche Beschwerden verursachen. Auch Fieber kann bei entzündlichen Veränderungen der Lunge auftreten.
Herz und Gefäße
Eosinophile können den Herzmuskel und die Herzinnenhaut schädigen. Mögliche Folgen sind eine Herzmuskelentzündung, Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen. Außerdem können Blutgerinnsel entstehen.
Nervensystem und Magen-Darm-Trakt
Neurologische Beschwerden reichen von Kopfschmerzen, Schwindel, Kribbeln und Taubheitsgefühlen bis zu schwereren Ausfällen. Je nach Beteiligung des Verdauungstrakts sind Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall oder Appetitlosigkeit möglich.
Bei starker Atemnot, Brustschmerzen, plötzlichen neurologischen Ausfällen oder anderen akuten schweren Beschwerden solltest du sofort medizinische Hilfe holen.
Welche Ursachen kann HES haben?
Bei einem Teil der Betroffenen lässt sich keine eindeutige Ursache feststellen. Diese Form wird als idiopathisches HES bezeichnet. In anderen Fällen liegt eine bestimmte Unterform oder eine andere Erkrankung zugrunde.
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Allergien und entzündliche Erkrankungen: Sie können die Eosinophilenzahl erhöhen, bedeuten aber nicht automatisch, dass ein HES vorliegt.
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Parasitäre Infektionen: Besonders sie müssen als mögliche Ursache einer Eosinophilie berücksichtigt werden.
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Medikamentenreaktionen: Unter anderem bestimmte Antibiotika, Antikonvulsiva oder Allopurinol können Überempfindlichkeitsreaktionen mit erhöhten Eosinophilen auslösen.
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Erkrankungen des Knochenmarks: Bestimmte Veränderungen der Blutbildung können mit einer ausgeprägten Eosinophilie verbunden sein.
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Genetische Veränderungen: Bei einzelnen HES-Formen spielen molekulare oder genetische Veränderungen eine Rolle.
Um die Ursache einzugrenzen, fragt die Ärztin oder der Arzt unter anderem nach Medikamenten, Allergien, Reisen, Infektionen und weiteren Erkrankungen.
Wie wird HES diagnostiziert?
Am Anfang steht meist ein Blutbild. Dabei wird geprüft, wie hoch die Zahl der Eosinophilen ist und ob weitere Auffälligkeiten im Blut vorliegen. Eine einzelne Messung genügt häufig nicht. Zusätzlich muss geklärt werden, ob bereits Organe betroffen sind.
Je nach Befund kommen folgende Untersuchungen infrage:
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weitere Blutuntersuchungen, etwa zu Entzündungswerten und Immunglobulinen
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Tests auf parasitäre Infektionen und andere mögliche Auslöser
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Allergietests, zum Beispiel Hauttests oder Bluttests auf spezifisches IgE
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bildgebende Verfahren wie Röntgen, CT oder MRT
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Untersuchungen von Herz, Lunge, Leber, Nieren oder Nervensystem
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eine Knochenmarkuntersuchung, wenn eine Erkrankung der Blutbildung vermutet wird
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molekulargenetische Untersuchungen bei Verdacht auf eine bestimmte HES-Form
Wichtig ist die Abgrenzung zu anderen Ursachen einer Eosinophilie, insbesondere zu Infektionen, allergischen oder immunologischen Erkrankungen und bestimmten Erkrankungen des Blutes. Die Diagnose und Einordnung sollte möglichst durch ein spezialisiertes ärztliches Team erfolgen.
Wie wird das hypereosinophile Syndrom behandelt?
Die Behandlung richtet sich nach der Ursache, der Höhe der Eosinophilenzahl, den Beschwerden und der betroffenen Organen. Ziele sind, die Eosinophilenzahl und Entzündung zu senken, Symptome zu lindern und Organschäden zu verhindern.
Kortikosteroide
Kortikosteroide wie Prednison werden häufig eingesetzt, weil sie die Entzündungsreaktion und die Eosinophilenzahl senken können. Die Dosierung wird individuell festgelegt und bei Besserung oft schrittweise angepasst. Eine längerfristige Anwendung kann Nebenwirkungen verursachen, zum Beispiel Gewichtszunahme, erhöhte Blutzuckerwerte, Stimmungsschwankungen, ein erhöhtes Infektionsrisiko oder Osteoporose. Deshalb sind ärztliche Kontrollen wichtig.
Weitere Medikamente
Wenn Kortikosteroide nicht ausreichen oder langfristig nicht vertragen werden, können je nach HES-Form andere Medikamente infrage kommen. Dazu gehören Immunsuppressiva wie Azathioprin, Ciclosporin oder Methotrexat sowie weitere Wirkstoffe wie Hydroxyurea oder Interferon-alpha. Auch Biologika können bei bestimmten Formen eingesetzt werden. Mepolizumab richtet sich gezielt gegen einen Botenstoff, der für Entwicklung und Aktivierung von Eosinophilen wichtig ist.
Bei einer zugrunde liegenden genetischen oder hämatologischen Veränderung kann eine zielgerichtete Behandlung erforderlich sein. Begleitend werden einzelne Beschwerden behandelt, beispielsweise mit Antihistaminika bei allergischen Symptomen oder Inhalationsmedikamenten bei Atemwegsbeschwerden.
Eine Plasmapherese, bei der Blutplasma ausgetauscht wird, kommt nur in besonderen Situationen infrage. Welche Therapie geeignet ist, entscheidet das behandelnde Team. Du solltest Medikamente weder selbstständig beginnen noch absetzen.
Kontrollen und mögliche Komplikationen
Unbehandeltes oder nicht ausreichend kontrolliertes HES kann Organe schädigen. Mögliche Komplikationen sind:
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Herzmuskelentzündung, Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen
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Entzündungen und dauerhafte Veränderungen der Lunge
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Blutgerinnsel und Thrombosen
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Nierenbeteiligung
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neurologische Schäden
Regelmäßige Blutuntersuchungen zeigen, ob die Eosinophilenzahl zurückgeht. Je nach Verlauf werden zusätzlich Herz, Lunge, Leber, Nieren oder das Nervensystem kontrolliert. Auch nach einer Besserung sind Nachsorgetermine wichtig, weil die Erkrankung erneut aktiv werden kann.
HES bei Kindern
HES kann auch bei Kindern auftreten, ist aber selten. Mögliche Anzeichen sind juckende Hautausschläge, Husten, Kurzatmigkeit, ungewöhnliche Müdigkeit sowie Bauchschmerzen, Übelkeit oder Durchfall. Da diese Beschwerden viele andere Ursachen haben können, sind eine sorgfältige Untersuchung und Bluttests erforderlich.
Bei Kindern werden unter anderem Allergien, Parasiteninfektionen und Erkrankungen der Blutbildung abgeklärt. Die Behandlung hängt vom Ausmaß der Eosinophilie, der Organbeteiligung und dem Ansprechen auf die Therapie ab. Eine regelmäßige Betreuung durch Kinderärztinnen oder Kinderärzte und gegebenenfalls spezialisierte Fachzentren ist wichtig.
Was kannst du selbst beachten?
Eine spezielle HES-Diät ist nicht für alle Betroffenen belegt. Wenn bestimmte Lebensmittel Beschwerden auslösen, kann ein Symptom- oder Ernährungstagebuch bei der ärztlichen Abklärung helfen. Verzichte nicht eigenständig auf größere Lebensmittelgruppen und nimm Nahrungsergänzungsmittel nur nach Rücksprache ein.
Meide bekannte Allergene, rauche möglichst nicht und überfordere dich bei körperlicher Aktivität nicht. Besprich neue Sport- oder Ernährungspläne mit deinem Behandlungsteam, insbesondere wenn Herz, Lunge oder andere Organe betroffen sind. Bei psychischer Belastung können psychologische Beratung, Selbsthilfegruppen oder der Austausch mit Angehörigen unterstützen.
HES ist selten und verläuft bei jedem Menschen anders. Wenn du anhaltende ungeklärte Beschwerden oder wiederholt erhöhte Eosinophilenwerte hast, solltest du sie ärztlich abklären lassen. Eine individuelle Diagnose und Behandlung kann nur durch medizinische Fachleute erfolgen.
